糖皮质激素不常规推荐用于特发性肺纤维化，因其对纤维化进程无显著抑制作用，且可能因上调结缔组织生长因子（CTGF）而促进进展，同时伴随骨质疏松、感染风险升高等严重副作用。目前推荐抗纤维化药物（吡非尼酮、尼达尼布）作为IPF一线治疗，糖皮质激素仅在急性加重期可能短期使用。
疗效局限， 糖皮质激素虽能有效降低IPF患者的炎症因子水平（如TNF-α、IL-6）。临床研究显示，其对肺功能（FVC、DLCO）的改善作用短暂，长期使用不能延缓疾病进展或降低病死率。
糖皮质激素（如地塞米松）在IPF患者中会导致结缔组织因子表达，后者直接促进成纤维细胞活化及胶原沉积，抵消其抗炎作用，成为治疗效果不佳的关键机制。
副作用明显， 长期使用可导致骨质疏松、糖尿病等等严重不良反应，尤其对老年IPF患者（中位发病年龄66岁）风险更高。糖皮质激素治疗组的但不良事件发生率显著增加。 当前临床应用规范
1. 稳定期IPF：不推荐常规使用
既往推荐的“泼尼松+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸”方案因增加死亡风险被彻底否定。
2. 急性加重期：有限度短期使用
- 仅作为辅助手段：IPF急性加重（AE-IPF）时，若存在明显炎症反应（如广泛磨玻璃影），可短期使用大剂量糖皮质激素冲击治疗，但需密切监测疗效及副作用。
- 联合治疗更常见：常与抗纤维化药物（尼达尼布）或免疫抑制剂联用，但单独使用糖皮质激素无法改善生存率。
- 一线抗纤维化药物
- 吡非尼酮：通过抑制TGF-β、PDGF等促纤维化因子，每年可将FVC下降幅度从10%减缓至3%–5%，显著延长无进展生存期。
- 尼达尼布：多靶点酪氨酸激酶抑制剂，阻断成纤维细胞增殖与迁移，适用于轻中度肺功能受损患者，可降低急性加重风险。
- 2. 其他支持治疗
- 氧疗：静息血氧饱和度≤88%时需以改善缺氧及肺动脉高压。
- 肺康复：包括呼吸训练、营养支持及运动疗法，可提升活动耐力与生活质量。
- 肺移植：终末期患者的唯一有效根治手段，5年生存率约50%–56%。
- 四、重要注意事项
- 避免滥用激素：IPF的病理核心是上皮细胞损伤与异常修复，而非单纯炎症，盲目抗炎无法逆转纤维化。
- 警惕“假性有效”：短期症状改善可能源于激素对炎症的抑制，但纤维化仍在进展，需通过肺功能及影像学动态评估。
- 个体化决策：若合并其他炎症驱动型间质性肺病（如机化性肺炎），需根据具体病因调整方案，而非一概使用糖皮质激素。
- 当前治疗策略已从“抗炎为主”转向靶向抑制纤维化进程，糖皮质激素在IPF中的角色仅限于特定急性期的辅助干预，常规治疗必须以抗纤维化药物为核心。患者应在呼吸专科医生指导下制定个体化方案，避免自行使用激素延误规范治疗。
