非囊性纤维化支气管扩张（NCFBE）是一组由遗传、感染、免疫、环境等多因素引发的慢性气道结构性疾病，以支气管壁不可逆性破坏、管腔扩张为核心病理特征，气道反复感染与慢性炎症则是推动疾病进展的核心驱动力。与囊性纤维化支气管扩张不同，NCFBE无明确的单基因遗传缺陷，病因异质性更强，临床管理更具复杂性。感染控制作为NCFBE长期管理的核心环节，其目标并非单纯消除病原体，而是通过精准防控感染、抑制慢性炎症、保护肺功能，打破“感染-炎症-气道结构破坏”的恶性循环，而长期管理则需构建涵盖感染防控、气道管理、全身干预的综合体系，这对降低患者急性加重频率、延缓肺功能衰退、改善长期预后具有关键的临床意义。
非囊性纤维化支气管扩张的气道感染具有病原体定植持续性、感染反复发作性、菌群多样性的特征，其病理生理基础与气道结构破坏、黏液纤毛清除功能障碍、宿主免疫防御缺陷密切相关，三者相互作用构成了感染易感性增加的核心机制。NCFBE患者的支气管壁因慢性炎症发生弹力纤维断裂、平滑肌萎缩、软骨破坏，气道管腔呈囊状、柱状扩张，这种结构异常使气道黏液纤毛清除系统的机械运动功能受损，黏液无法有效排出而潴留于扩张的气道内，成为病原体定植与繁殖的微环境。铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌等是NCFBE气道定植的常见病原体，其中铜绿假单胞菌的慢性定植与疾病严重程度密切相关，其可通过形成生物被膜逃避宿主免疫攻击与抗生素作用，实现长期定植，并持续激活气道炎症反应。
同时，部分NCFBE患者存在先天性或获得性免疫功能缺陷，如低丙种球蛋白血症、补体缺乏、肺泡巨噬细胞功能异常等，宿主对病原体的清除能力下降，进一步增加了感染发生与持续的概率。此外，气道上皮屏障功能受损是感染的重要前提，慢性炎症导致气道上皮细胞坏死、脱落，紧密连接结构破坏，病原体更易黏附并侵入气道组织，引发局部感染，而每次感染都会进一步加重气道结构损伤与黏液纤毛功能障碍，形成感染与气道损伤的恶性循环，最终导致肺功能进行性下降。
非囊性纤维化支气管扩张的感染控制需遵循“精准化、个体化、阶梯式”原则，核心包括急性感染的靶向抗感染治疗、慢性定植的清除与抑制、感染的预防性防控三个维度，其实施需以病原学检测为依据，结合患者的感染特点、病情严重程度制定针对性方案。急性感染期的抗感染治疗是感染控制的关键，需在留取气道分泌物标本进行病原学培养与药物敏感性试验后，及时启动经验性抗感染治疗，待药敏结果回报后调整为靶向治疗，用药选择需兼顾病原体类型与药物的气道穿透性，对于铜绿假单胞菌等革兰氏阴性菌感染，宜选择具有抗生物被膜作用的抗生素，且疗程需足够，以彻底清除病原体，避免感染迁延为慢性定植。
对于存在病原体慢性定植的患者，需根据定植病原体的类型制定清除与抑制方案，如铜绿假单胞菌定植者，可采用雾化吸入抗生素联合全身抗感染药物的序贯治疗，利用雾化吸入的局部给药优势，提高气道内药物浓度，清除气道表面的生物被膜与定植病原体；对于反复发生的轻中度感染，可采用长期小剂量口服或雾化吸入抗生素的抑菌治疗，减少病原体负荷，降低急性加重频率。感染的预防性防控是感染控制的重要组成部分，核心在于减少病原体接触与增强宿主免疫防御，如避免接触呼吸道感染患者、保持室内空气流通、戒烟及避免有害气体刺激，同时对存在免疫功能缺陷的患者，可通过补充免疫球蛋白、接种肺炎球菌、流感病毒等疫苗，增强机体对病原体的抵抗力，降低感染发生风险。
非囊性纤维化支气管扩张的长期管理是一项系统性工程，需以感染控制为核心，整合气道管理、炎症抑制、肺功能保护、合并症管理及患者自我管理的多维度干预措施，构建全程化、规范化的管理体系，实现疾病的长期稳定。气道管理是长期管理的基础，其目标是恢复黏液纤毛清除功能、促进气道黏液排出，减少病原体定植的微环境，具体包括祛痰治疗、气道湿化、物理排痰等措施，祛痰治疗可选用黏液溶解剂、纤毛运动调节剂，降低黏液黏滞性、增强纤毛摆动功能；气道湿化可通过雾化吸入生理盐水或湿化器，保持气道黏膜湿润，减少黏液干结；体位引流、胸部叩击等物理排痰方法，可利用重力作用促进扩张气道内的黏液排出，需根据患者的病变部位制定个性化的排痰方案。
慢性炎症是推动NCFBE气道结构破坏的核心因素，因此炎症抑制是长期管理的重要环节，除通过感染控制间接抑制炎症外，可根据患者的炎症程度，选用低剂量吸入性糖皮质激素联合长效支气管舒张剂，减轻气道慢性炎症、舒张支气管、改善通气功能，对于炎症反应显著的患者，可酌情使用白三烯调节剂、磷酸二酯酶4抑制剂等药物，增强抗炎效果。同时，需加强肺功能保护与康复训练，指导患者进行腹式呼吸、缩唇呼吸等呼吸功能训练，结合适度的有氧运动，改善呼吸肌功能、增加肺通气量，延缓肺功能衰退；对于合并慢性阻塞性肺疾病、哮喘、胃食管反流等合并症的患者，需积极治疗合并症，避免其诱发或加重NCFBE的气道感染与炎症。
患者自我管理是长期管理成功的关键，需通过健康宣教，使患者掌握疾病的相关知识、急性加重的识别与处理方法、正确的祛痰与排痰操作，同时指导患者进行定期的肺功能检测与气道分泌物病原学监测，及时发现病情变化并调整管理方案，形成医生与患者的协同管理模式，确保长期管理措施的有效落实。
综上所述，非囊性纤维化支气管扩张的气道感染与慢性炎症相互作用，共同推动疾病进展，感染控制作为长期管理的核心，需实现急性感染的精准治疗、慢性定植的有效抑制与感染的预防性防控。而长期管理则需构建以感染控制为核心，整合气道管理、炎症抑制、肺功能保护、合并症管理及患者自我管理的综合体系，遵循个体化、规范化原则，打破疾病进展的恶性循环。未来研究需进一步探索NCFBE病原体定植的分子机制，研发更高效的抗生物被膜药物与靶向抗感染药物，同时优化长期管理的个体化方案，推动疾病管理向精准化、全程化发展，最终改善患者的长期生存质量，降低疾病负担。
