什么是门脉性肺动脉高压

   门脉性肺动脉高压是指与门静脉高压相关的动脉性肺动脉高压。在门静脉高压或门体分流的基础上出现以肺动脉高压为特点的疾病，诊断需要测得右心导管血流动力学改变：在肺毛细血管楔压正常的情况下，肺血管阻力及平均肺动脉压升高,属于毛细血管前肺动脉高压。其诊断标准为：(1)除外其他原因所致肺动脉高压；(2)存在门静脉高压，伴或不伴肝脏疾病；(3)多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压大于50mmHg。(4)心导管检查血流动力学参数：静息时平均肺动脉压>25 mmHg，平均肺毛细血管楔压<15 mmHg，肺血管阻力 > 3 Wood units。 根据平均肺动脉压分为轻度：25-35 mmHg；中度：35-45mmHg；重度：>45mmHg。
   目前认为，门脉性肺动脉高压的形成的原因包括血管收缩、内皮细胞与平滑肌增生以及血小板聚集。其发生的主要机制包括（1）导致血管收缩和血管舒张的因素或促血管生成和抗血管生成因子的失衡。特别是肠道内的毒素通过门体分流进入体循环，直接损伤肺血管内皮细胞。（2）肝硬化门脉高压导致的高动力循环状态，心输出量增加。肝硬化患者心输出量增高，可通过剪切力机制导致血管内皮功能障碍。在这些患者中，过度的肺血管重建可能导致肺动脉压和肺血管阻力升高，最终导致右心室功能障碍。（3）炎症可能在病理生理中起着重要的作用。肝硬化患者肠道内细菌增殖的增加和肠道通透性的增加及肠道细菌移位导致内毒素血症的发生。在以上导致门脉性肺动脉高压的机制中，门脉高压导致的高动力循环状态是重要原因。
   门静脉高压患者的肺动脉高压患病率为1-6％，特别是肝移植患者。研究显示，患者1年、3年和5年的生存率分别为88%、75%和68%，影响预后的因素包括心脏功能分级、心脏指数和CTP评分。门脉性肺动脉高压对患者的影响主要是右心功能受损，导致右心衰竭。因此，对于接受肝移植或经颈静脉肝内门体分流术的患者影响较大。这两种治疗由于明显改善内脏血管扩张和增加门体分流，从而导致回心血量增加，从而加重右心负荷，导致右心功能衰竭。研究显示，术前平均肺动脉压>50mmHg或平均肺动脉压>35mmHg、肺血管阻力> 3 Wood units，术后患者的死亡率分别为100%和50%。而经颈静脉肝内门体分流术因可能增加右心室前负荷和促进右心衰，因此，门脉性肺动脉高压的患者为其禁忌症。
   综上所述，门脉性肺动脉高压对于门脉高压患者的预后影响较大，主要发生于门脉高压失代偿阶段，一旦发生严重影响患者预后，死亡率高，特别是需要肝脏移植及经颈静脉肝内门体分流术治疗的患者，而这两种治疗在当前门脉高压的治疗中有至关重要。因此，如何早期评估肺动脉高压的存在，并给予相应治疗至关重要。